肺高血圧 ガイドライン 2025診療ポイント

肺高血圧 ガイドライン 2025の要点

肺高血圧 ガイドライン 2025の背景と改訂の位置づけ

2025年3月、日本循環器学会は「肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン」を8年ぶりに全面改訂し、従来別々だったVTE診断・治療・予防、肺高血圧症治療、BPA適応・実施法の3ガイドラインを1冊に統合しました。

参考）定義変更や心肺合併症患者の分類に注意、肺高血圧症診療ガイドラ…
さらに、診療現場で頻度が高いDOAC使用例や高齢者・心肺合併症症例を念頭に、実臨床に即したアルゴリズムが提示されていることから、専門施設だけでなく一般病院やかかりつけ医にとっても活用範囲の広いガイドラインとなっています。

肺高血圧 ガイドライン 2025における定義・分類とリスク評価

肺高血圧 ガイドライン 2025と肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025

日本呼吸器学会監修の「肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025」は、第3群PHだけでなく、肺疾患を併存しつつ他群に分類される症例も含めた「肺病変を有する肺高血圧症」を対象としている点が特徴です。

参考）肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン ２０２５ / 日本…
このガイドラインでは、総論として疫学・病態・診断に加え、「本邦の肺高血圧診療を取り巻く医療環境」や「専門施設への紹介と今後の課題」といった、実務上見落とされがちなテーマにも章立てがなされており、日本の医療事情に即した内容となっています。

各論では13のクリニカルクエスチョン（CQ）が設定され、間質性肺疾患に合併したPHに対する肺血管拡張薬の是非、COPDに合併したPHへの薬物治療、その他の慢性肺疾患に伴うPHに対する薬物療法など、これまでのガイドラインで十分に扱われなかった「グレーゾーン」の臨床課題が丁寧に取り上げられています。

特に注目されるのは、吸入トレプロスチニルに関するCQが独立して設けられている点であり、臨床試験データに基づく推奨度だけでなく、導入のタイミング、モニタリング、併用療法とのバランスなど、日常診療で迷いやすいポイントに具体的な言及があることです。

さらに、終章では新規治療薬・新たな吸入肺血管拡張薬の展望に加え、「肺高血圧症の緩和治療」が章として取り上げられており、薬物治療の枠を超えて呼吸リハビリテーション、在宅酸素療法、症状緩和、アドバンス・ケア・プランニング（ACP）などを包括的に考える視点が強調されている点は、意外と一般には知られていない重要なトピックです。

肺病変を有する肺高血圧症の診療アルゴリズムやCQの全体像については、以下の出版物が詳しいです。
肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025（M-Review）

肺高血圧 ガイドライン 2025に基づく治療戦略と新規治療の位置づけ

肺病変を有するPHに関しては、前述の専門ガイドラインと整合を取りつつ、「酸素療法・呼吸リハビリテーション・基礎疾患治療を優先したうえで、厳選した症例にのみ肺血管拡張薬を投与する」という慎重なスタンスが強調され、特に間質性肺疾患合併PHにおける吸入トレプロスチニルの位置づけが新たな選択肢として示されています。

興味深い点として、本邦ガイドラインは「専門施設への紹介と地域連携」を独立した章として扱い、BPAや高度な薬物療法が必要となる前の段階から、早期紹介を意識したフローチャートが提示されていることが挙げられます。これは海外ガイドラインと比較しても、地域連携にかなり踏み込んだ構成であり、日本の医療提供体制に特化した実務的な工夫といえます。

VTE/PH統合ガイドライン全体の概要と薬物治療の進歩については、学会誌の総説が参考になります。

肺高血圧 ガイドライン 2025からみた専門施設紹介・緩和ケア・情報共有の実務（独自視点）

肺高血圧症は希少疾患のイメージが強い一方で、慢性心不全や慢性呼吸不全のフォロー中に「いつのまにかリスクが高まっている」症例も少なくなく、ガイドライン2025はその「見逃し」を減らすために、専門施設紹介のタイミングと基準をかなり具体的に示しています。

意外と見落とされがちなのが、「肺高血圧症の緩和治療」を章立てしている点で、息切れ・倦怠感・不安・抑うつなどの症状マネジメント、在宅酸素療法と生活指導、終末期の意思決定支援などが一貫したテーマとして扱われています。

この緩和ケアの章は、専門施設だけでなく在宅医療チームやかかりつけ医にとっても重要であり、薬物治療の強化だけでは解決しないQOLの問題に対し、「どのタイミングで、誰と連携し、どのようにコミュニケーションを取るべきか」という実務的な指針を読み取ることができます。

さらに、日本呼吸器学会と日本循環器学会のガイドラインを併読することで、循環器主治医と呼吸器内科医、リハビリテーション、在宅医療、看護、薬剤師など多職種が共有できる共通言語が形成されやすくなり、PH患者の地域包括ケアの質を底上げできる可能性があります。

参考）ガイドラインシリーズ

肺高血圧症全般のガイドラインシリーズや関連資料は、循環器学会のガイドラインページに一覧がまとめられています。
日本循環器学会 ガイドラインシリーズ

肺高血圧症および関連するVTE/PEガイドラインの最新英語版の要点は、下記の論文でまとめられています。

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