肺高血圧 ガイドライン 2025 と 診断 治療 の 最新 情報

肺高血圧 ガイドライン 2025

肺高血圧 ガイドライン 2025 の 定義 変更 と 診断 基準

2025年改訂版ガイドラインにおける最も重要な変更点の一つが、肺高血圧症（PH）の定義変更です。従来の平均肺動脈圧（mPAP）≥25mmHgから、mPAP＞20mmHgへと閾値が引き下げられました。

参考）2025年ガイドライン改訂にあたって (臨床雑誌内科 137…

この変更の背景には、安静時mPAP20–25mmHgの症例でも臨床経過と生命予後の悪化が報告されているというエビデンスがあります。 mPAP＞20mmHgでは既に3分2以上の肺血管床の循環障害が出現していることが推察され、早期発見・早期介入の重要性が示されています。

参考）https://iryogakkai.jp/2025-79-01/37a.pdf

項目	旧基準	新基準（2025）
肺高血圧症（PH）定義	mPAP ≥25mmHg	mPAP ＞20mmHg
肺動脈性肺高血圧症（PAH）	PVR ≥3WU	PVR ＞2WU
前毛細血管性PH	PAWP ≤15mmHg, PVR ≥3WU	PAWP ≤15mmHg, PVR ＞2WU
心エコーTRV基準	>2.8m/s（据え置き）	>2.8m/s（新基準に適合確認済み）

なお、心エコー図検査の三尖弁逆流速度（TRV）>2.8m/sという既存の基準値は、2022年のガイドライン（mPAP＞20mmHg）により適合することが新たな研究で示されています。 また、超音波による収縮期肺動脈圧（US-sPAP）≥37mmHgもPH評価の信頼できる基準となることが明らかになりました。

参考）CareNet Academia

前毛細血管性PHと後毛細血管性PHの鑑別も重要で、PAWP≤15mmHgとPVR＞2WUで前毛細血管性、PAWP＞15mmHgで後毛細血管性と定義されます。 後毛細血管性PHはさらに"純粋な"後毛細血管性PH（PVR≤2WU）と"混合性"前・後毛細血管性PH（PVR＞2WU）に区別されます。

肺高血圧 ガイドライン 2025 薬物 治療 の 最新 エビデンス

2025年ガイドラインでは、肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対する薬物治療の戦略が大きく進化しました。本邦独自のリスク層別化が提唱され、このリスク層別化に基づき治療方針を立て、初回診断後3～4ヵ月でフォローアップを行い、再度リスク層別化を行うことが推奨されています。

治療の目標は低リスクを目指すことで、中リスク以上では強化療法を行う必要があります。 治療層別化も症状中心から多指標による実践的評価へと進化した点が特徴です。

PHの治療経路としては、従来から①エンドセリン経路、②一酸化窒素（NO）経路、③プロスタサイクリン経路の3つが知られていましたが、近年アクチビンシグナル経路が第4の経路として知られるようになりました。

💊 主要な治療薬のアクションポイント。

• エンドセリン受容体拮抗薬：アムブリセンタン、マシテンタン、ボセンタン
• PDE5阻害薬：シルデナフィル、タダラフィル
• プロスタグランジンI2受容体作動薬：セレクシパグ
• 可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬：リオシグアト
• プロスタグランジンI2製剤：トレプロスチニル（吸入・静注）、エポプロステノール

特に注目すべきは、第4経路の薬剤としてアクチビンシグナル伝達阻害薬であるソタテルセプトが本邦で2025年8月より発売開始となった点です。 これにより、従来の3経路に加え、新たな治療オプションが追加されました。

日本循環器学会 2025年改訂版 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン
参考：ガイドライン全文（PDF）で治療アルゴリズムの詳細が確認できます。

肺高血圧 ガイドライン 2025 間質性 肺疾患 と COPD 合併 症例

日本呼吸器学会から発行された「肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025」では、呼吸器内科医が遭遇する機会の多い肺病変を有する肺高血圧症に特化した13のクリニカルクエスチョン（CQ）が設定されています。

参考）肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025

📌 主要なCQの内容。

• CQ1：間質性肺疾患に合併した肺高血圧症に対して、肺血管拡張薬（吸入トレプロスチニルを除く）の投与を推奨するか
• CQ2：間質性肺疾患に合併した肺高血圧症に対して、吸入トレプロスチニルを推奨するか
• CQ3：COPDに合併した肺高血圧症に対して、肺血管拡張薬の投与を推奨するか
• CQ4：その他の慢性肺疾患に伴う肺高血圧症に対して、肺血管拡張薬の投与を推奨するか
• CQ5：慢性肺疾患を伴うが、肺実質病変と呼吸機能障害が軽度の肺高血圧症に対して、肺血管拡張薬の投与を推奨するか

このガイドラインは、「肺病変を有する肺高血圧症」に遭遇する機会が圧倒的に多く、積極的な介入が期待されている呼吸器内科医向けに作成されたものです。 第3群のみならず、肺疾患を併存するが他の群に分類される集団も対象に含めて作成された点が特徴です。

従来のガイドラインでは取り上げられなかった臨床上の問題点にも言及しており、多くの臨床現場で活用できる内容となっています。

日本呼吸器学会 肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025（PDF）
参考：CQごとの推奨度とエビデンスレベルが詳細に記載されています。

肺高血圧 ガイドライン 2025 BPA 適応 と 実施 方法 の 統合

2025年改訂版ガイドラインでは、従来のBPA適応・実施法ガイドラインが統合された点が大きな特徴です。バルーン肺動脈形成術（BPA）は、欧米における最新のガイドラインにおいて、肺動脈内膜摘除術（PEA）適応外の慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）患者に対する治療オプションとして、内服治療とともにClassⅠの適応として推奨されるに至りました。

参考）CTEPHにおける肺動脈バルーン形成術の適応と限界は? (H…

BPAの適応は以下の通りです：

参考）http://jpcphs.org/pdf/guideline/cteph_guideline2022.pdf

• PEA施行困難例
• 末梢部血栓
• PEA術後遺残肺高血圧

🎯 BPAの臨床的意義。

• 手術適応外のCTEPH患者への治療オプション
• 血行動態の改善と運動耐容能の向上
• 生活の質（QOL）の改善
• 長期予後の改善が期待

治療経路としては、肺動脈内膜摘除術（PEA）、バルーン肺動脈拡張術（BPA）、肺血管拡張療法の3つが位置づけられており、患者の病態に応じて最適な治療が選択されます。

CTEPHの診断と治療は、VTE（静脈血栓塞栓症）管理と密接に関連しており、直接経口抗凝固薬（DOAC）の使用や急性期から慢性期疾患へ移行していくことに留意しながら患者評価を行う点が重要です。

参考）定義変更や心肺合併症患者の分類に注意、肺高血圧症診療ガイドラ…

肺高血圧 ガイドライン 2025 独自 視点：医療 経済 的 評価 と 実臨床 での 課題

肺高血圧 ガイドライン 2025 において、あまり注目されていないが重要な視点が医療経済的評価と実臨床での課題です。本邦の肺高血圧症診療を取り巻く医療環境は、高額な治療薬の保険適応や専門医療機関の偏在など、独特の課題を抱えています。

参考）肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン ２０２５ / 日本…

💰 医療経済的視点からの考察。

• 肺血管拡張薬の年平均治療費は数百万円に達し、患者・医療システム双方に負担
• 早期診断・早期治療により、入院頻度や合併症発生を抑制可能
• リハビリテーションの併用により、運動耐容能向上と医療費削減が期待CQ13
• 専門医療機関への集中化により、治療成績の向上と費用対効果の改善

実臨床での課題として、以下の点が挙げられます。
1. 診断の遅れ：症状が非特異的で、診断までに平均2年以上を要する症例も
2. 専門医療機関へのアクセス：地方在住患者の通院負担
3. 治療継続の困難さ：高額な治療費と副作用管理
4. 多職種連携の必要性：循環器内科、呼吸器内科、膠原病内科などの連携

🔍 意外な事実：肺高血圧症の患者数は、diagnoisisの進歩により増加傾向にありますが、実際の有病率は推定よりも多い可能性があり、スクリーニングの重要性が再認識されています。

参考）https://s-igaku.umin.jp/DATA/74_01/74_01_08.pdf

膠原病内科の視点からは、肺高血圧症は他科とオーバーラップする病態が多く、ループス腎炎（腎臓内科）、間質性肺炎（呼吸器内科）と同様に、自信をもって診られる医療機関がまだ少ないという課題があります。

参考）肺高血圧症（PH）に関してまとめてみました〜2025年肺高血…

メディカルレビュー社 肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025
参考：本邦の肺高血圧症診療を取り巻く医療環境の詳細が記載されています。

これら2025年改訂版ガイドラインの要点を踏まえ、実際の臨床現場では、早期診断・適切なリスク層別化・多職種連携による包括的治療が求められています。

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