肺高血圧 ガイドライン 2025診療更新ポイントと実臨床

肺高血圧 ガイドライン 2025診療ポイント

肺高血圧 ガイドライン 2025の背景と統合の意義

2025年の「肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン」は、日本循環器学会が従来別々だったVTE診断・治療・予防、肺高血圧症治療、BPA適応・実施の3ガイドラインを統合した点が大きな特徴です。

参考）定義変更や心肺合併症患者の分類に注意、肺高血圧症診療ガイドラ…

この背景を踏まえ、臨床現場では「VTE診療」と「肺高血圧症診療」を別物として扱うのではなく、DOAC使用や慢性化リスクも含めた連続的なマネジメントとして理解することが求められます。

ガイドライン本文の総論的背景解説として

肺高血圧 ガイドライン 2025における定義変更と分類の再整理

分類に関しては、従来の5群分類（PAH、左心疾患に伴うPH、肺疾患/低酸素血症に伴うPH、慢性血栓塞栓性PH、その他）を基本としつつ、肺疾患合併例や心肺合併症を有する患者の位置づけが詳細に記載されています。

特に、間質性肺疾患やCOPDに伴うPHについては、「肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025」が補完的に用いられることが想定されており、呼吸器内科医と循環器内科医の連携が前提とされています。

意外なポイントとして、ガイドラインでは「慢性肺疾患を伴うが、肺実質病変と呼吸機能障害が軽度の症例」に対して、他群との鑑別や専門施設へのコンサルトを積極的に検討すべきと明記されている点が挙げられます。

これにより、「どこまでを第3群とみなすか」というグレーゾーンに対する整理がなされ、症例カンファレンスでの議論の土台が共有しやすくなりました。

分類・定義の詳細は

肺高血圧 ガイドライン 2025と「肺病変を有する肺高血圧症」診療ガイドライン

日本呼吸器学会監修の「肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025」は、間質性肺疾患やCOPDなど慢性肺疾患を背景に持つPHに特化したガイドラインとして位置づけられています。

第1章では疫学・病態・診断・慢性肺疾患に伴うPHの鑑別・治療・専門施設への紹介・新規治療薬・緩和治療まで幅広くカバーしており、呼吸器内科医の積極的介入が期待されています。

臨床上注目される点として、13のClinical Question（CQ）が設定されており、これまでの一般PHガイドラインでは詳細に扱われなかったトピックが取り上げられていることが挙げられます。

例えば、間質性肺疾患に合併したPHに対する肺血管拡張薬（吸入トレプロスチニルを除く）の推奨の是非、吸入トレプロスチニルそのものの位置づけ、COPD合併PHに対する治療方針など、実臨床で悩みやすい場面に対してエビデンスグレードとともに整理されています。

意外なトピックとして、「肺高血圧症の緩和治療」が独立した節として扱われている点も重要です。

酸素療法や在宅医療との連携、終末期の症状緩和など、これまで大規模ランダム化試験の少なさからガイドラインで言及が少なかった領域に対しても、現場感のある実践的提案がなされています。

肺病変合併PHガイドラインの紹介ページ
肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025

肺高血圧 ガイドライン 2025における診断アルゴリズムと心肺合併症評価

2025年ガイドラインでは、心肺合併症を有する患者に対する診断アルゴリズムが、VTEからPHまで一貫した形で提示されている点が特徴です。

急性期ではDダイマーと画像診断（造影CT、V/Qシンチ）を中心に肺血栓塞栓症を評価し、慢性期に残存肺高血圧が疑われる場合には心エコーと右心カテーテル検査を組み合わせる流れが明確化されています。

あまり知られていない点として、ガイドラインでは「慢性期VTEフォローアップにおける心エコーの役割」が比較的具体的に述べられ、定期的な右心負荷評価を通じて早期のCTEPH拾い上げを推奨していることが挙げられます。

診断アルゴリズムの概要解説
定義変更や心肺合併症患者の分類に注意

肺高血圧 ガイドライン 2025と多指標リスク層別化・治療戦略

特に、吸入トレプロスチニルなど新たな肺血管拡張薬については、「肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025」のCQで詳細に検討されており、肺実質障害とガス交換への影響も踏まえた使い方が提案されています。

治療戦略の総説として

肺高血圧 ガイドライン 2025を膠原病・肺病変合併症例でどう活かすか（独自視点）

膠原病内科や総合内科の現場では、SSc関連間質性肺疾患＋PAH疑い、ループス＋VTE後残存PH疑いなど、複雑な心肺合併症例が少なくありません。

参考）肺高血圧症（PH）に関してまとめてみました〜2025年肺高血…
2025年ガイドラインと「肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025」を組み合わせることで、これらの症例を「PAH優位」「第3群優位」「CTEPH優位」といった視点で再整理し、診療責任科と紹介タイミングを明確化できるのが実務上の大きなメリットです。

例えば、抗センチロメア抗体陽性SSc症例で軽度の間質性肺疾患がある場合でも、「肺実質病変・呼吸機能障害が軽度のPH」に該当すればPAHとして扱うことが推奨されうるため、呼吸器よりも循環器/膠原病内科をハブにしたマネジメントが理にかなうケースがあります。

一方で、進行した間質性肺疾患に合併するPHでは、酸素療法・リハビリテーション・緩和ケアを含めた「肺病変を有するPH」としての包括的アプローチが中心となり、肺血管拡張薬は慎重な個別判断が求められます。

• ステップ1：どのガイドラインを軸に診るか（VTE/PH統合 vs 肺病変PHガイドライン）
• ステップ2：主因となる病態（PAH、第2群、第3群、CTEPH、その他）をカンファで合意
• ステップ3：リスク層別化と治療目標（症状・運動耐容能・右心機能）を事前に設定

膠原病チーム向けの実務的まとめとしては、膠原病内科視点で2022 ESC/ERSと2025年ガイドラインの関係を解説した解説記事も参考になります（例：膠原病内科のnote記事など）。

膠原病内科視点の補助資料
2025年肺高血圧症ガイドライン & ESC/ERS 2022を踏まえて

ここまでの内容を踏まえて、あなたの施設ではまず「どの症例をどの専門施設に、どのタイミングで紹介するか」というルールづくりから着手してみますか？

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