診断フローでは、心エコーによるスクリーニング後に右心カテーテル検査で確定診断を行う流れが明確化されています。特に、肺病変を有する患者では、間質性肺疾患やCOPDとの鑑別が重要であり、呼吸機能検査と画像診断の併用が推奨されています。
臨床現場では、この定義変更により、従来「境界域」とされていた症例がPHとして扱われる可能性があり、治療介入のタイミングを見直す必要があります。
参考)2025年ガイドライン改訂にあたって (臨床雑誌内科 137…
リスク評価には、以下の指標が用いられます。
肺動脈性肺高血圧症(PAH)に対する薬物療法は、3つの主要経路(エンドセリン経路、一酸化窒素経路、プロスタサイクリン経路)に加え、近年アクチビンシグナル経路が第4の経路として確立されました。
2025年8月より本邦で発売開始となったソタテルセプトは、アクチビンシグナル伝達阻害薬として、従来薬で効果不十分な症例に対する新たな選択肢となっています。
肺病変を有するPHに対する肺血管拡張薬の使用については、13のクリニカルクエスチョン(CQ)が設定されており、特に以下の点が注目されます:
参考)肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン 2025 / 日本…
肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025 詳細情報(メディカルレビュー社)
BPAの適応基準は以下の通りです。
ここで取り上げるのは、ガイドラインには明記されていないが、臨床現場で重要な「専門施設への紹介タイミングと地域連携の実際」です。
日本呼吸器学会のガイドラインでは「専門施設への紹介と今後の課題」が独立した章として設定されていますが、実際の紹介基準は施設間でばらつきがあります。おすすめの基準は以下の通りです:
参考)https://www.molcom.jp/products/detail/168529/
参考)肺高血圧症(PH)に関してまとめてみました〜2025年肺高血…
地域連携の課題として、以下の点が挙げられます。
2025年版では、これらの課題に対し、明確な紹介アルゴリズムと、紹介後の情報共有システムの整備が今後の課題として記載されています。臨床現場では、ガイドラインに従うだけでなく、地域の医療資源を踏まえた柔軟な対応が求められます。
2025年改訂版 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン(日本循環器学会)
肺病変を有する肺高血圧症診療ガイドライン2025(日本呼吸器学会)
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